För tio år sedan började mitt ena ben att skaka helt oprovocerat. Min vårdcentral skickade mig till neurologen på Danderyds sjukhus (DS). Efter ett år fick jag diagnosen Parkinsons sjukdom (PS) och fick börja ta Levadopapiller flera gånger per dygn. Men nu har jag fått en ny diagnos ”Progressiv Supranukleär Pares” (PSP).
Det är en
ovanlig ”släkting” till PS som bara ca 600 personer har i vårt land. Tyvärr
finns ingen bot och inga piller man kan ta för att mildra symptomen eller
fördröja förloppet. Tvärtom, ordet ”progressiv” betyder att man blir sämre och sämre.
Det är en
neurologisk sjukdom där hjärncellerna dör gradvis. Man inte kan se om man har
PSP via blodprov eller hjärnröntgen. Det är först när man har dött och gör en
obduktion av hjärnan då det går att se om man haft PSP.
Jag har
alltid sagt att
jag inte har haft Parkinson därför att jag inte har märkt någon skillnad om jag
har tagit mina Levadopapiller eller ej. Jag har inte heller haft några så
kallade dosglapp (det vill säga märkt skillnad mellan doserna – om det är för
långt avstånd mellan pillren). Man har liten eller ingen effekt av Levadopa när
man har PSP.
Sedan
ramlar jag ofta baklänges vilket också är ett PSP-symptom liksom att man inte
har tremor, dvs darrningar vilket jag inte har haft och att man blir
dement. Ett annat symptom är vertikal blickpares – att jag inte kan titta nedåt
– vilket tillsammans med försämrad finmotorik gör det svårt att skriva på datorn.
Sjukdomsförloppet
är snabbare än vid vanlig Parkinson men utan plötsliga förändringar eller nya symptom.
Allt detta stämmer in på mig.
Här är en utförligare beskrivning av sjukdomen som jag har fått via googles AI-funktion "Gemini"
Progressiv supranukleär paralys (PSP) är en
sällsynt, fortskridande neurologisk sjukdom som påverkar hjärnans förmåga att
kontrollera rörelser, balans, syn, tal och sväljning.
Eftersom symtomen till en början liknar
Parkinsons sjukdom, kallas PSP ibland för en "atypisk parkinsonism"
eller "Parkinson-plus-sjukdom". Den är dock en helt egen diagnos och
utvecklas ofta något snabbare.
Här är en översikt över vad sjukdomen innebär:
Vanliga symtom
Sjukdomen smyger sig ofta på i 60-årsåldern och
symtomen förvärras gradvis:
- Balansproblem
och fall: Detta är ofta det allra första tecknet.
Karaktäristiskt för PSP är att man tenderar att trilla bakåt utan
förvarning.
- Syn- och
ögonproblem: Det mest typiska tecknet för PSP (vilket
också gett sjukdomen dess namn) är svårighet att styra ögonen, särskilt
att titta nedåt eller uppåt. Det kan också bli svårt att blinka
eller att öppna ögonlocken.
- Stelhet
och långsamhet: Muskelstelhet i nacke och bål, vilket gör
att man rör sig väldigt stelt och i "ett stycke". Till skillnad
från Parkinsons sjukdom är skakningar (tremor) ovanligt.
- Tal- och
sväljsvårigheter: Talet blir ofta sluddrigt, tyst eller
monotont. Svårigheter att svälja (dysfagi) uppstår efter en tid och kan
leda till att man sätter i halsen.
- Förändrat
humör och kognition: Man kan drabbas av apati (likgiltighet),
personlighetsförändringar, eller plötsliga känsloutbrott som att skratta
eller gråta utan anledning. Långsamhet i tanken är också vanligt.
Vad orsakar
PSP?
Orsaken är inte helt känd, men man vet vad som
händer i hjärnan. Det sker en skadlig ansamling av ett protein som heter tau
i hjärncellerna (särskilt i hjärnstammen). Proteinet klumpar ihop sig, vilket
gör att nervcellerna bryts ner och dör. PSP är i de allra flesta fall en så
kallad sporadisk sjukdom, vilket betyder att den uppstår slumpmässigt
och är inte direkt ärftlig.
Diagnos och
behandling
Det finns inget enskilt test eller blodprov som
kan visa att man har PSP. Diagnosen ställs av en neurolog baserat på
symtombilden, kroppsundersökningar och ibland en MR-skanning av hjärnan för att
utesluta andra sjukdomar.
Det finns idag tyvärr inget botemedel mot PSP,
och mediciner mot Parkinsons sjukdom (som levodopa) har oftast bara en
begränsad eller tillfällig effekt. Behandlingen fokuserar istället på att
lindra symtomen och höja livskvaliteten (se längre ned i texten).
KAN MAN DÖ AV DEN?
Nej, man dör inte direkt av själva sjukdomen PSP (Progressiv supranukleär paralys), men den förkortar livslängden. Det som händer är att de komplikationer som sjukdomen orsakar efter några år tyvärr blir livshotande.
Den vanligaste dödsorsaken vid PSP är lunginflammation (så kallad aspirationspneumoni), vilket beror på att sväljningssvårigheter gör att mat eller vätska hamnar i lungorna istället för i magen. Allvarliga fallolyckor är också en stor riskfaktor eftersom balansen påverkas tidigt och kraftigt.
Hur kan man lindra symtomen?
Det finns i dagsläget inget botemedel mot PSP, och vanliga Parkinson-mediciner (som L-dopa) har tyvärr ofta dålig eller ingen effekt. Däremot finns det mycket man kan göra för att lindra symtomen, öka livskvaliteten och göra vardagen säkrare.
Här är de viktigaste sätten att lindra och hantera sjukdomen:
1. Hjälp med sväljning och tal (Logoped)
Eftersom sväljningsproblem är den största risken är en logoped ovärderlig. De kan hjälpa till med:
Konsistensanpassning: Att göra maten mer lättsvald (t.ex. puréer eller förtjockningsmedel i vätskor).
Sväljtekniker: Hitta specifika sätt att hålla huvudet för att minska risken att sätta i halsen.
Hjälpmedel för kommunikation: Om talet blir väldigt sluddrigt eller svagt kan kommunikationsappar eller bildkartor underlätta enormt.
2. Balans, rörlighet och säkerhet (Fysioterapeut & Arbetsterapeut)
PSP gör musklerna stela och balansen extremt osäker, och man tenderar att falla bakåt.
Hjälpmedel: En specialanpassad rullator (ofta med tyngder framtill för att motverka fall bakåt) eller rullstol.
Bostadsanpassning: Ta bort mattor, installera handtag på strategiska ställen och se till att det finns bra belysning.
Sjukgymnastik: För att bibehålla så mycket muskelstyrka och rörlighet som möjligt samt förebygga att lederna stelnar helt.
3. Lindring av ögonsymtom
Ett klassiskt symtom på PSP är svårigheter att styra ögonrörelser, särskilt att titta neråt.
Prismaglasögon: Kan ibland hjälpa personen att se neråt (t.ex. på tallriken eller marken) utan att behöva böja hela nacken.
Ögondroppar: Eftersom man ofta blinkar mer sällan blir ögonen torra och irriterade. Fuktgivande droppar hjälper mot detta.
4. Medicinsk symtomlindring (Läkare)
Även om effekten kan vara begränsad, provar man ofta:
Parkinsonmedicin (L-dopa): Kan ibland ge en viss, kortvarig förbättring av stelheten i början av sjukdomen.
Muskelavslappnande: Mediciner eller Botox-injektioner kan hjälpa om muskelstelheten eller kramperna i ögonlocken (blefarospasm) blir mycket besvärande.
Antidepressiva: PSP kan påverka humöret och orsaka både depression och plötsliga, okontrollerade skratt- eller gråtattacker (pseudobulbär affekt). Detta svarar ofta bra på medicinering.
Viktigt råd: Då PSP är en komplex sjukdom är det bäst att ha kontakt med ett specialiserat neurologteam och ett palliativt team tidigt i processen. De är experter på just symtomlindring och livskvalitet.
Om du Googlar på PSP får du först upp PlayStation Portable. Det finns fler betydelser av olika förkortningar. Riksskatteverket förkortades RSV, vilket militärerna tyckte var roligt eftersom det betyder Riktad SprängVerkan. Skatteverket förkortas SKV vilket också står för Svenska Kvinnors Vänsterförbund.
Inga kommentarer:
Skicka en kommentar